Menu

Do you know which disease fits this month’s case? Then test your knowledge in the quiz below!

Чем вызван лимфоцитоз у данного пациента? T-клеточная лимфобластная лейкимия
B-клеточный лимфоцитоз
Острая фаза инфекционного мононуклеоза
B-клеточная хроническая лимфатическая лейкимия (B-CLL)

Online version of this month case:

ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ НА ОКТЯБРЬСКИЙ ВОПРОС:

Доброкачественный моноклональный B-клеточный лимфоцитоз

ДИАГРАММЫ РАССЕИВАНИЯ И ДАННЫЕ МИКРОСКОПИИ

Анамнез пациента: женщина 32 лет с незначительной усталостью обратилась в больницу для дальнейшего исследования обнаруженного лимфоцитоза.

ТАБЛИЦА

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Ответ можно получить на основании следующих данных:

 

  • Абсолютный и относительный лимфоцитоз: LYMPH# = 7,46 x 109/л и LYMPH% = 66,5 %.
  • Отсутствие реактивных или злокачественных лимфоцитов: Низкие показатели Re-LYMPH#/% и AS-LYMPH#/%, отсутствие флагов «Atypical Lympho?», «Abn Lympho?» или «Blasts?» после анализа в канале WPC.
  • Профиль CD-маркеров.
  • Отсутствие анемии или тромбоцитопении.

 

 

Описание случая

Женщина 32 лет обратилась к врачу с жалобами на постоянную незначительную усталость. После обнаружения лимфоцитоза при нормальных остальных показателях общего клинического анализа крови она обратилась в больницу для дальнейшего исследования.

 

Результаты

Результаты общего клинического анализа крови выглядели нормально за исключением абсолютного и относительного лимфоцитоза. Положение популяции лимфоцитов на диаграмме рассеивания WDF было нормальным: сигналы боковой флуоресценции (SFL) и бокового рассеивания в пределах нормы. Количество реактивных лимфоцитов было равно нулю (Re-LYMPH% = 0 %), флаг «Abn. Lympho?» каналом WPC не устанавливался. Исследование методом проточной цитометрии показало, что 28 % всех лейкоцитов экспрессируют B-клеточный маркер CD19, и почти все из них экспрессируют CD20. Также наблюдалась незначительная экспрессия CD5 у 71 % B-клеток, что может быть свидетельством B-клеточного хронического лимфолейкоза (B-ХЛЛ). Однако у 60 % B-клеток также была обнаружена слабая экспрессия FMC7, обычно отсутствующая при B-ХЛЛ. Соотношение каппа/лямбда у данной пациентки было очень высоким, что подтверждает наличие популяции моноклинальных B-лимфоцитов. Окончательный диагноз — доброкачественный моноклональный B-клеточный лимфоцитоз.

 

 

Остальные ответы неправильны по следующим причинам

 

Острый Т-клеточный лимфобластный лейкоз (Т-ОЛЛ)

T-ОЛЛ выявляется в 20–30 % всех случаев острого лимфобластного лейкоза и имеет плохой прогноз. Он характеризуется симптомами, связанными с анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией из-за инфильтрации костного мозга опухолевыми клетками. T-лимфобласты, которые присутствуют в образцах больных B-ОЛЛ, выглядят на диаграмме рассеивания WDF как аномальная популяция между лимфоцитами и моноцитами; они крупнее других лимфоцитов и имеют другой жировой состав мембраны, а также видны на диаграмме рассеивания SSC-FSC канала WPC, где активируют флаг «Blasts?». В представленном образце нет подобных клеток, а у пациентки не было признаков анемии, тромбоцитопении или нейтропении, поэтому наличие T-ОЛЛ крайне маловероятно. Кроме того, иммунофенотип данной пациентки продемонстрировал пролиферацию зрелых B-клеток, что исключает T-ОЛЛ.

 

Острая фаза инфекционного мононуклеоза

Во время инфекции лимфоцитарный иммунный ответ приводит к лимфоцитозу, как в наблюдаемом случае. Однако он также ассоциируется со значительным повышением реактивных лимфоцитов (Re-LYMPH% > 5 % и появление флага «Atypical Lympho?»), которое было бы заметно на диаграмме рассеивания WDF из-за повышенной интенсивности флуоресценции. Кроме того, популяция лимфоцитов с большим содержанием мембранных липидов (активированные T-клетки), расположенная ниже на диаграмме рассеивания SSC-FSC в канале WPC, была бы больше. Поэтому такой диагноз крайне маловероятен.

 

B-клеточный хронический лимфолейкоз (B-ХЛЛ)

B-ХЛЛ — хроническое лимфопролиферативное заболевание, при котором количество лимфоцитов обычно превышает 5000/мкл (7460/мкл в данном случае), а диаграмма рассеивания WDF образцов крови больных B-ХЛЛ очень похожа на приведенную здесь. Однако с высокой точностью на B-ХЛЛ может указывать только количество лимфоцитов более 10 000/мкл, поэтому наблюдаемый нами показатель является относительно низким, разве что заболевание было обнаружено на очень ранней стадии. Исследование методом проточной цитометрии показало, что 28 % всех лейкоцитов экспрессируют B-клеточный маркер CD19: 3140 B-клеток/мкл. Из них 71 % имеет слабую экспрессию CD5 (2230/мкл), что обычно наблюдается только у T-клеток, но при B-ХЛЛ иногда и у некоторых B-клеток (хотя, как правило, в более высокой концентрации: не менее 5000 CD5-положительных B-клеток/мкл). Этих критериев недостаточно для исключения B-ХЛЛ, но сочетание их с фактом экспрессии FMC7 (обычно отсутствует при B-ХЛЛ) делает этот диагноз маловероятным.

ОСНОВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ

Доброкачественный моноклональный B-клеточный лимфоцитоз

Доброкачественный моноклональный B-клеточный лимфоцитоз характеризуется наличием в периферической крови здоровых лиц низкого количество моноклональных B-клеток, имеющих характеристики хронического лимфолейкоза (ХЛЛ), при повышении абсолютного количества лимфоцитов до значений, не превышающих 5000/мкл. Количество эритроцитов и тромбоцитов остается нормальным, а лимфаденопатия, органомегалия и другие относящиеся к заболеванию симптомы у таких лиц отсутствуют; у них всю жизнь могут отсутствовать какие-либо симптомы (1,2).

 

В 2005 г. Марти с соавт. были предложены указанные ниже диагностические критерии (2):

1.    Наличие в периферической крови популяции моноклональных B-клеток при сопутствующих факторах:

a.    высокое или низкое соотношение каппа/лямбда (>3:1 или <0,3:1);

b.    более 25 % B-клеток без поверхностного клеточного иммуноглобулина или с его низким уровнем;

c.    специфичный для заболевания иммунофенотип.

2.    Постоянное наличие популяции моноклональных B-клеток в течение 3 месяцев.

3.    Отсутствие:

a.    лимфаденопатии или органомегалии;

b.    аутоиммунного заболевания или инфекции;

c.    количества B-клеток > 5 000/мкл.

d.    других признаков B-клеточного лимфопролиферативного заболевания.

 

Хотя более чем у одного из семи родственников пациентов с ХЛЛ имеется доброкачественный моноклональный B-клеточный лимфоцитоз, частота его возникновения в общей популяции составляет 3 %, повышаясь с возрастом (1,3): 0,3 % лиц младше 40 лет, 2,1 % лиц в возрасте от 40 до 60 лет, 5,0 % лиц старше 60 лет и 50–75 % лиц старше 90 лет. У мужчин заболевание встречается приблизительно в два раза чаще, чем у женщин. Иммунофенотип и генетические отклонения, характерные для доброкачественного моноклонального B-клеточного лимфоцитоза, похожи на таковые при B-клеточном ХЛЛ, но из года в год только у 1–2 % он переходит в ХЛЛ. Эффективного способа предотвращения этого процесса не существует, и невозможно предугадать, у каких пациентов произойдет переход в злокачественную форму, что делает диагностику доброкачественного моноклонального B-клеточного лимфоцитоза сложной как для врачей, так и для пациентов.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Ghia P, Caligaris-Cappio F (2012): Monoclonal B-cell lymphocytosis: right track or red herring? Blood 119(19): 4358-4362
  2. Marti GE, Rawstron AC, Ghia P et al (2005): Diagnostic criteria for monoclonal B-cell lymphocytosis. Br J Haematol 130(3): 325-332
  3. Rawstron AC, Green MJ, Kuzmicki A et al (2002): Monoclonal B lymphocytes with the characteristics of ‘‘indolent’’ chronic lymphocytic leukemia are present in 3.5% of adults with normal blood counts. Blood 100(2): 635-639

Каналы XN

Параметры Sysmex

Свяжитесь с нами

Загрузить обои 2015

Growing your knowledge
Посетите нашу Академию
Получите новые знания
Наслаждайтесь нашим Медиа-центр
общий
  • общий
  • документация
  • Подкаст
  • изображения
  • видео
Sysmex XN – TAILORING YOUR HAEMATOLOGY
Посмотрите универсальность XN
Посмотрите нашу библиотеку
Sysmex XN – TAILORING YOUR HAEMATOLOGY Посмотрите универсальность XN http://www.sysmex.ru/media-centr/xn-vasha-gematologija-7626.html
Посмотрите нашу библиотеку https://www.sysmex.ru/media-centre.html
Посмотрите нашу библиотеку https://www.sysmex.ru/media-centre.html
Получите новые знания https://www.sysmex.ru/akademija/biblioteka/obrazovatelnye-stati-seed.html
SUSPECTED HUS IN ROUTINE ANALYSIS Перейти к особенностям http://www.sysmex.ru/media-centr/rutinnye-analizy-podozrenie-na-gemolitiko-uremicheskii-sindrom-gus-7637.html
Перейти http://www.sysmex.ru/media-centr/ostryi-infarkt-miokarda-i-obnaruzhenie-skrytoi-leikemii-7631.html
Посмотрите нашу библиотеку мазков крови https://www.sysmex.ru/akademija/biblioteka/izobrazhenija.html
Узнайте больше о нашей концепции https://www.sysmex.ru/biznes/chto-predstavljaet-soboi-kompanija-sysmex/silent-design.html
Sysmex XN – TAILORING YOUR HAEMATOLOGY Посмотрите универсальность XN http://www.sysmex.ru/media-centr/xn-vasha-gematologija-7626.html
Love Life and Donate https://www.sysmex.ru/media-centr/sysmex-against-cancer-21839.html