Menu

Do you know which disease fits this month’s case? Then test your knowledge in the quiz below!

Какой патологией Вы можете объяснить данную микроцитарную анемию? Бета-телассемия
Функциональный дефицит железа
Железодифецитная анемия, вызванная диетой
Миелодиспластический синдром

Online version of this month case:

ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ НА ИЮЛЬСКИЙ ВОПРОС:

Железодефицитная анемия, вызванная диетой.

ДИАГРАММЫ РАССЕИВАНИЯ И ДАННЫЕ МИКРОСКОПИИ

Анамнез пациента: у 66-летнего мужчины, с жалобами на усталость, была обнаружена микроцитарная анемия.

 

ТАБЛИЦА

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Ответ можно получить на основании следующих данных:

 

  • Микроцитоз:                                                              низкий средний объем эритроцитов (MCV) и высокое значение %MicroR
  • Гипохромная анемия:                                                низкий гемоглобин, низкое среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) и высокое значение HYPO-He
  • Хронический неэффективный эритропоэз:          низкое значение RET-He и нормальное значение Delta-He
  • Высокое распределение эритроцитов по размеру       высокое значение RDW-CV
  • Отсутствие аномалий лейкоцитарных клеточных ростков

 

 

Описание случая

66-летний мужчина обратился к врачу общей практики с жалобой на усталость. Образец крови пациента был отправлен на анализ.

 

 

Результаты

Анализ крови показал наличие микроцитарной (низкий средний объем эритроцитов (MCV) и высокое значение %MicroR) гипохромной (низкое среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) и высокое значение HYPO-He) анемии. RBC-He и RET-He были низкими, что привело к нормальному значению Delta-He. Это является признаком хронического неэффективного эритропоэза. Значения лейкоцитарных клеточных ростков и тромбоцитов были нормальными; признаков дисплазии не было установлено (нормальная гранулярность нейтрофилов, отсутствие ядросодержащих эритроцитов или аномальных незрелых тромбоцитов): все это делает маловероятным заболевание костного мозга с неэффективным эритропоэзом.

Микроцитарная гипохромная анемия может иметь место при различных патологических состояниях: железодефицитная анемия (ЖДА), талассемия, анемия на фоне хронического заболевания и миелодиспластический синдром. Два последних состояния могут быть в данном случае исключены, поскольку функция костного мозга у данного пациента остается в норме, а кроме того, иммунная система не активизирована из-за возможной инфекции (отсутствуют незрелые гранулоциты, отсутствует лимфоцитоз или нейтрофилия, кроме того, не наблюдается активизация лимфоцитов или нейтрофилов (нормальные значения RE-LYMPH и NEUT-RI).

Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии и малой бета-талассемии осуществляется исходя из комплекса параметров эритроцитов. При железодефицитной анемии и талассемии количество эритроцитов повышено, но при малой бета-талассемии размер их одинаково мал, что приводит к уменьшению ширины распределения эритроцитов, чего не бывает при железодефицитной анемии (в данном случае значение RDW-CV велико). Кроме того, процентное соотношение гипохромных телец значительно выше при железодефицитной анемии нежели при талассемии. Эти три параметра используются в формуле для расчета индекса Урречаги, позволяющего различать случаи железодефицитной анемии и малой бета-талассемии:

 

Индекс Урречаги (MicroR - HYPO-He - RDW-CV)

< -5,1 à малая бета-талассемия

> -5,1 à дефицит железа

 

В данном случае индекс Урречаги MicroR - HYPO-He - RDW-CV = -12,6, что подтверждает дефицит железа (< 5,1). Эти индексы подтверждают наличие железодефицитной анемии.

 

Остальные ответы неправильны по следующим причинам

 

Малая бета-талассемия

Талассемия представляет собой аутосомное наследуемое заболевание, вызванное нарушением синтеза цепей глобина. По тяжести клинических симптомов талассемия подразделяется на большую, среднюю и малую. Малая бета-талассемия может протекать без симптомов или сопровождаться симптомами, связанными с анемией, такими как усталость, слабость, онемение в конечностях, слабый иммунитет и депрессия.

Гематологически она проявляется как микроцитарная анемия и должна дифференцироваться от случаев дефицита железа. Чтобы отличить талассемию от других видов микроцитарных анемий, было предложено несколько видов формул, учитывающих различные параметры эритроцитов. Недавно Урречага и соавт. показали, что индекс на основе параметров Sysmex MicroR, HYPO-He, RDW-CV демонстрирует наилучшую чувствительность и специфичность (1):

 

Индекс Урречаги (MicroR - HYPO-He - RDW-CV)

< -5,1 à малая бета-талассемия

> -5,1 à дефицит железа

 

В данном случае MicroR - HYPO-He - RDW-CV = -12,6, что подтверждает дефицит железа и исключает талассемию.

 

Функциональный дефицит железа, связанный с язвой желудка (Ulcus pepticum)

Пептическая язва представляет собой дефект в стенке желудка или двенадцатиперстной кишки, проникающий через слизистую оболочку в более глубокие ткани стенки. Более 50 % случаев вызвано Helicobacter pylori. Другой обычной причиной является частое использование нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС).

Помимо хронического воспаления у данных пациентов зачастую наблюдается железодефицитная анемия, связанная с кровотечением в желудочно-кишечном тракте, что происходит в большинстве случаев. Кровотечение обычно бывает незначительным и проходит для пациента бессимптомно. Хроническое кровотечение и воспаление приводят к дефициту железа, если железа поступает недостаточно (его количество также уменьшается из-за хронического воспаления) для компенсации его потери вследствие кровотечения. Однако организм также отвечает на хроническое кровотечение повышенным эритропоэзом, что приводит к выраженному ретикулоцитозу, а также перераспределением дополнительной жидкости в сосудистое русло, чтобы сохранить объем циркулирующей крови, что приводит к снижению количества эритроцитов. В данном случае выраженный ретикулоцитоз и уменьшение количества эритроцитов не наблюдались. Кроме того, значение Delta-He в большинстве случаев будет снижено при воспалении, чего в данном случае не наблюдается.

 

Миелодиспластический синдром: рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС)

Миелодиспластические синдромы включают гетерогенную группу злокачественных нарушений гемопоэтических стволовых клеток и характеризуются дисплазией и неэффективной выработкой клеток крови. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС) характеризуется анемией, эритроидной дисплазией и кольцевыми сидеробластами. Анемия обычно является макроцитарной или нормоцитарной, а количество ретикулоцитов очень низкое. У пациентов также может наблюдаться тромбоцитопения или нейтропения. В данном случае у пациента наблюдается ярко выраженная микроцитарная анемия с нормальным количеством ретиулоцитов и отсутствием таких патологий как NRBC, что нетипично для РАКС. Влияние на лейкоцитарные клеточные ростки отсутствует (нейтропения или аномальная гранулярность нейтрофилов не наблюдаются); поэтому РАКС можно исключить.

ОСНОВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ

Анемия является распространенным состоянием, чаще всего встречающимся у молодых женщин и лиц пожилого возраста, и является значительной проблемой здравоохранения в развивающихся странах. Анемия описывается Всемирной организацией здравоохранения как состояние, при котором концентрация гемоглобина ниже 12 г/дл для женщин и 13 г/дл для мужчин. Дефицит железа является самой частой причиной возникновения анемии (29 % случаев) и остается самой частой причиной микроцитоза, второй по частоте причиной является талассемия. Состояние дефицита железа характеризуется гипохромной микроцитарной анемией. Пациенты страдают от усталости, бледности, тахикардии и одышки.

Метаболизм железа представляет собой тонко отлаженный механизм, регулирующий абсорбцию железа в кишечнике и его уровень в сыворотке крови. Дефицит железа характеризуется малым содержанием железа в сыворотке крови, повышенной способностью трансферрина связывать железо (в ответ на дефицит) и низкой концентрацией ферритина в крови (что отражает снижение его запасов). Железодефицитную анемию (ЖДА) необходимо отличать от анемии на фоне хронического заболевания (АХЗ), бета-талассемии и миелодиспластических синдромов (МДС), все из которых могут приводить к появлению микроцитарных и гипохромных эритроцитов (RBC) (2). Сложнее всего отличить железодефицитную анемию от малой бета-талассемии. Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии и бета-талассемии осуществляется исходя из комплекса параметров эритроцитов.

Уже первые результаты общего клинического анализа крови могут быть полезными для дифференциации малой талассемии и дефицита железа. Например, при железодефицитной анемии количество эритроцитов обычно нормальное или немного повышенное, а при легкой талассемии оно повышено. Другим информативным параметром является ширина распределения эритроцитов (RDW). По мере прогрессирования железодефицитной анемии в каждой новой популяции эритроциты становится все меньше, что приводит к высокому значению RDW. И напротив, при талассемии все эритроциты одинаково малы и значение RDW низкое. MircoR и HYPO-He представляют собой другие полезные показатели, позволяющие различать случаи талассемии и железодефицитной анемии: при железодефицитной анемии количество микроцитов и фракция гипохромных эритроцитов (HYPO-He) повышаются одинаково; при этом соотношение MicroR к HYPO-He ниже 2, тогда как при талассемии соотношение MicroR к HYPO-He обычно повышено (>2) (9). Было предложено несколько различных формул, учитывающих параметры эритроцитов из анализа крови (3-4):

 

Индекс Грина и Кинга (MCV² * RDW-CV / HGB)

< 73 à малая бета-талассемия

> 73 à дефицит железа

 

Индекс Урречаги (MicroR - HYPO-He - RDW-CV)

< -5,1 à малая бета-талассемия

> -5,1 à дефицит железа

 

Недавно Урречага и соавт. показали, что индекс, использующий параметры Sysmex

MicroR, HYPO-He, RDW-CV, демонстрирует хорошую чувствительность и специфичность (1).

В данном случае значения индекса Грина и Кинга (=80,3) и индекса Урречаги (= -12,6) указывают на дефицит железа, а не на талассемию.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Urrechaga E et al. (2011): Erythrocyte parameters in iron deficiency and thalassemia. J Clin Lab Anal. 25:223-228
  2. Harrington AM et al. (2008): Iron deficiency anemia, β-thalassemia minor, and anemia of chronic disease. Am J Clin Pathol, 129:466-471
  3. Green R and King R (1989): A new red cell discriminant incorporating volume dispersion for differentiating iron deficiency anemia from thalassemia minor. Blood Cells, 15:481-495
  4. Urrechaga E et al. (2011): The role of automated measurement of RBC subpopulations in differential diagnosis of microcytic anemia and β-thalassemia screening. Am J Clin Pathol. 135:374-379

Каналы XN

Параметры Sysmex

Свяжитесь с нами

Загрузить обои 2015

Growing your knowledge
Посетите нашу Академию
Получите новые знания
Наслаждайтесь нашим Медиа-центр
общий
  • общий
  • документация
  • Подкаст
  • изображения
  • видео
Sysmex XN – TAILORING YOUR HAEMATOLOGY
Посмотрите универсальность XN
Посмотрите нашу библиотеку
Sysmex XN – TAILORING YOUR HAEMATOLOGY Посмотрите универсальность XN http://www.sysmex.ru/media-centr/xn-vasha-gematologija-7626.html
Посмотрите нашу библиотеку https://www.sysmex.ru/media-centre.html
Посмотрите нашу библиотеку https://www.sysmex.ru/media-centre.html
Получите новые знания https://www.sysmex.ru/akademija/biblioteka/obrazovatelnye-stati-seed.html
SUSPECTED HUS IN ROUTINE ANALYSIS Перейти к особенностям http://www.sysmex.ru/media-centr/rutinnye-analizy-podozrenie-na-gemolitiko-uremicheskii-sindrom-gus-7637.html
Перейти http://www.sysmex.ru/media-centr/ostryi-infarkt-miokarda-i-obnaruzhenie-skrytoi-leikemii-7631.html
Посмотрите нашу библиотеку мазков крови https://www.sysmex.ru/akademija/biblioteka/izobrazhenija.html
Узнайте больше о нашей концепции https://www.sysmex.ru/biznes/chto-predstavljaet-soboi-kompanija-sysmex/silent-design.html
Sysmex XN – TAILORING YOUR HAEMATOLOGY Посмотрите универсальность XN http://www.sysmex.ru/media-centr/xn-vasha-gematologija-7626.html
Love Life and Donate https://www.sysmex.ru/media-centr/sysmex-against-cancer-21839.html